1。隐源性婴儿痉挛。

没有其他原因了。根据目前的知识和技术,找不到结构或生化原因。随着认识的加深和诊断技术的进步,越来越多的隐源性婴儿痉挛症会发现脑功能或解剖结构异常,从而明确其原因。

2。症状性婴儿痉挛。

由已知的脑部病变引起,包括脑的器质性和结构性病变,或生化代谢紊乱,可分为以下几类:

(1)脑病变:脑发育畸形,如神经管发育障碍、脑神经元迁移障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等。;染色体疾病和先天性代谢疾病引起的脑发育障碍;脑变性、脱髓鞘疾病,如脑白质营养不良;脑血管疾病,如颅内出血、血栓形成、栓塞、脑血管炎症、动静脉畸形、动脉瘤等。;脑水肿、脑病和颅内压增高;脑外伤、颅脑产伤;脑瘤、错构瘤等。

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(2)缺氧性脑损伤:引起缺氧的疾病,如心肺疾病;窒息;休克;惊厥性脑损伤等。

(3)代谢异常:先天性代谢异常,如脑脂质沉积、糖代谢异常、氨基酸代谢异常等。;水电解质紊乱,如低钠血症、高钠血症、低钙血症、低镁血症等。;维生素缺乏,如维生素b6依赖;肝肾疾病;高血压脑病;内分泌失调。

(四)中毒:铅、铊、异烟肼、惊厥药、类固醇等药物、金属等化学物质中毒;停药综合征,如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态。

(5)围产期因素,如缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血、低出生体重、低血糖、低钙血症等。

(6)皮神经综合征,其中结节性硬化症是婴儿痉挛的最常见原因之一。据报道,10% ~ 20%的婴儿痉挛是由结节性硬化症引起的,其他疾病如神经纤维瘤病、色素障碍、线性皮脂腺综合征等也可偶尔引起婴儿痉挛。

(7)中枢神经系统感染,包括宫内感染(巨细胞病毒感染等。),脑膜脑炎等。

(8)遗传:癫痫患者的子女,五分之一有婴儿痉挛。

婴儿痉挛的发病年龄在1岁以内,高峰期为4~7个月。

1.痉挛的特征。典型的发作是弓状或点头状,据观察,该病以多种形式发生,如屈曲-过伸混合痉挛,其他有屈曲、过伸、肌阵挛、肌张力障碍或强直、单侧和非典型缺失发作等。

(1)弓状痉挛:突然出现短暂的肌肉痉挛,躯干和腿部弯曲,双臂向前外伸。

(2)点头痉挛:肌肉痉挛局限于头颈部,伴有点头发作,前额和面部易挫伤。

(3)闪电样痉挛:持续时间很短,只有孩子凑巧看着才能察觉。

2.发作形式出现不对称痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐痉挛,头后倾,眼睛向上翻,腿伸直,角弓反转。

当孩子长到几个月大时,如果出现点头、弯腰等痉挛,这种情况可能是婴儿痉挛。

婴儿痉挛实际上是婴儿期的一种特殊类型的癫痫。本病多见于3~7个月的婴儿,其病因可能与出生损伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑畸形及某些代谢性疾病有关。

3.智力变化。60%~70%的婴儿痉挛症患儿在开始时有智力低下,2岁时可增加到85%~90%。不管病前有没有智力低下,一旦发生痉挛,智力低下就接二连三地发生。

根据婴儿痉挛的特点,脑电图的峰值节律障碍,以及最初发作时的精神运动发育障碍,可以对这种症状进行诊断。

当孩子长到几个月的时候,如果表现出像弯腰一样的痉挛,这种情况可以称为婴儿痉挛。婴儿痉挛是婴儿期的一种特殊类型的癫痫。该病常发生于3-7个月的婴儿,其病因可与出生损伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性脑畸形及一些代谢性疾病有关。除了全身痉挛外,婴儿痉挛更严重,也可引起儿童智力低下。一旦确诊,应立即治疗。治疗开始得越早,患病儿童的脑损伤就越轻。

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有症状的婴儿痉挛预后不良,主要表现为智力和运动发育落后,惊厥难以控制或转化为其他类型的癫痫发作。痉挛性发作持续3 ~ 30个月,一般1岁后减轻,3岁后趋于消失。大约一半的儿童转变为其他类型的癫痫发作,主要是全身性癫痫发作,包括非典型失神、强直性癫痫发作、强直阵挛性癫痫发作、张力障碍性癫痫发作等。还有部分癫痫。23% ~ 60%的婴儿痉挛发展为lennox-gastaut综合征。80% ~ 90%的儿童在精神运动发育方面落后。

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1。荷尔蒙。一般认为acth或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施,尤其是对继发性患者。但这种疗法的缺点是容易复发,引起感染、高血压和电解质紊乱。确诊后,除活动性感染外,应尽早使用激素。目前没有标准的治疗方案。

(1)acth用量:25u/d,肌肉注射,4~6周。其他作者认为可增加acth的剂量,40~80u/d,一次或两次肌肉注射,疗程4 ~ 6周,可重复几个疗程。如果控制,6周后口服糖皮质激素,然后逐渐减量,2个月后完全清除。

利库宁用促肾上腺皮质激素治疗,分为两组。大剂量(120~160u)×6周与小剂量(20~40u)×4周无显著差异。认为小剂量短程治疗更安全。一些儿童可能在停止促肾上腺皮质激素或皮质类固醇后复发。近年来,使用促肾上腺皮质激素前应注意巨细胞病毒感染的存在。治疗前应高度怀疑先天性小头畸形、智力低下、典型脑室周围钙化、脉络膜视网膜炎为先天性巨细胞病毒感染,应尽早停用抗癫痫药物。

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(2)长效激素:目前长效激素——鹊毒仙注射液也可用于治疗小儿痉挛,也能取得较好的疗效。方法:每天肌注维生素B 6 ,连续7天。之后肌注克毒仙注射液0.015~0.025mg/kg,每日1次,10天后改为隔日1次,共10天,然后减为每周2次,共10天,最后每周1次,共2次,然后完全停药。

同时联合使用维生素b6。根据病情选择抗癫痫药物,如氯硝西泮(氯硝西泮)和丙戊酸钠。

2。抗癫痫药。【/s2/】常用的有硝西泮(Nitrazepam)、氯硝西泮(clonazepam)、丙酸钠等。然而,这些药物不应与促肾上腺皮质激素或皮质类固醇联合使用,这可能导致拮抗作用。

3。大剂量维生素b6。[/s2/]维生素b6是谷氨酸脱羧酶的辅酶,能催化谷氨酸产生gaba,抑制受体兴奋性,阻断神经节内突触传导。静脉滴注维生素b 6(50mg/(kg d)10 ~ 14天,对is完全控制有一定效果。

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